Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Нейроэндокринные новообразования поджелудочной железы — группа специфических опухолей, формирующихся из нейроэндокринных клеток. Они находятся в различных отделах человеческого организма, в т. ч. в пищеварительной системе. Отличительной особенностью таких клеток является способность к выработке гормонов. Опухоли отличаются медленным развитием, поэтому выявить их на ранних стадиях практически невозможно.

Содержание

1Классификация

НЭО делятся:

  • на доброкачественные (не прорастают в окружающие ткани и не распространяются по организму);
  • на злокачественные (характеризуются стремительным развитием, поражают окружающие ткани, дают метастазы).

Випома

Випома — редкая опухоль поджелудочного органа, возникающая у пациентов молодого возраста. Единичное злокачественное образование выявляется в теле или хвосте железы. Отличается агрессивным развитием и ранним метастазированием. Главный симптомы випомы — водянистый частый стул. Связано это с избыточной выработкой кишечного полипептида, сопровождающейся повышением количества натрия и воды в просвете кишечника.

Главный симптомы випомы - водянистый частый стул

Главный симптомы випомы — водянистый частый стул.

Пациент теряет до 5 л жидкости в сутки, из-за чего развивается выраженное обезвоживание организма. Лечение — исключительно хирургическое, новообразование удаляют вместе с пораженным отделом поджелудочной.

Соматостатинома

Новообразование формируется у пациентов старше 50 лет, относится к группе редких опухолей. Соматостатин, вырабатываемый клетками образования, подавляет секрецию практически всех пищеварительных ферментов. Формируется опухоль из дельта-клеток поджелудочной. Заболевание сопровождается быстрой потерей веса, повышением уровня сахара в крови, снижением кислотности желудочного сока и отложением камней в желчном пузыре.

Гастринома

Этот тип НЭО относится к наиболее распространенным новообразованиям поджелудочного органа. Обнаруживается у мужчин 30-50 лет. Иногда опухоль располагается за пределами поджелудочной железы. Размеры редко превышают 2 см. Более крупные образования чаще всего имеют злокачественный характер.

Гастринома имеет способность к раннему метастазированию. Вырабатывает большое количества гастрина, ответственного за секрецию желудочного сока. Наличие язв на слизистых оболочках желудка и двенадцатиперстной кишки — первый признак гастриномы.

Глюкагонома

Возникает из скоплений альфа-клеток, вырабатывающих гормон глюкагон. Обнаруживаются у людей молодого и зрелого возраста, преимущественно у женщин. Глюкагонома локализуется в теле или хвосте поджелудочной. Имеет единичный характер и крупные размеры. Около 70% опухолей этого типа имеют злокачественный характер.

Избыточная секреция глюкагона сопровождается повышением выработки инсулина и ускоренным расщеплением гликогена в печени. Развитие опухоли сопровождается появлением признаков сахарного диабета, депрессивных расстройств, некротической сыпи, тромбоза глубоких вен, косточки на ноге.

Инсулинома

Формируется из клеток, производящих инсулин. Находится на первом месте по распространенности среди всех НЭО поджелудочной. Наиболее часто диагностируется у зрелых и пожилых женщин. Новообразования поражают любые отделы железы. Избыточная секреция инсулина приводит к резкому падению уровня глюкозы в крови. Подобное состояние развивается после повышенных физических нагрузок и длительного отказа от приема пищи. Недостаток глюкозы нарушает работу головного мозга, вызывая проблемы с памятью, усиленное потоотделение, слабость, тахикардию.

Недостаток глюкозы при инсулиноме нарушает работу головного мозга, вызывая проблемы с памятью

Недостаток глюкозы при инсулиноме нарушает работу головного мозга, вызывая проблемы с памятью.

Гормонально неактивные

Бессимптомное течение имеет около 25% нейроэндокринных опухолей, большая часть которых отличается злокачественным характером. Чаще всего они поражают головку поджелудочной железы. Имеют признаки, характерные для любых типов рака поджелудочной, — болевой синдром, симптомы механической желтухи, снижение веса, диспепсические расстройства. Обнаруживаются случайно, характер новообразования определяется только после его удаления.

2Причины возникновения

Точные причины развития нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы не установлены. Любая нейроэндокринная клетка может дать начало доброкачественному или злокачественному образованию. В основе механизма развития НЭО лежит мутация 11 пары хромосом. В группу риска входят люди, страдающие множественной эндокринной неоплазией.

3Симптомы

Клиническая картина нейроэндокринных опухолей включает:

  1. Множественные язвы на слизистых оболочках желудка и кишечника. Язвенная болезнь подобного происхождения не поддается стандартной терапии.
  2. Диспепсические расстройства. Каловые массы имеют водянистый характер, позывы к дефекации возникают до 10 раз в сутки.
  3. Признаки воспаления слизистых пищевода и кишечника.
  4. Признаки сахарного диабета. Включают общую слабость, постоянную жажду, частое мочеиспускание, повышение или снижение веса.
  5. Кожная сыпь. Имеет вид пятен розового или красноватого цвета.
  6. Судорожный синдром.
  7. Боли в верхней части живота. Возникают после достижения опухолью больших размеров.

4Методы диагностики

Диагностический алгоритм включает проведение:

  1. УЗИ поджелудочной. Неинвазивный метод помогает обнаружить опухоль, определить ее локализацию и размеры. Перед выполнением исследования пациенту необходимо воздерживаться от приема пищи.
  2. Сцинтиграфии. Радионуклидное исследование основывается на способности тканей опухоли накапливать радиоактивные изотопы.
  3. Компьютерной томографии. В ходе процедуры получают серию снимков, помогающих построить трехмерную модель исследуемой области. Метод используется для раннего выявления злокачественных опухолей и их метастазов.
  4. Магнитно-резонансной томографии. Используется для оценки распространенности патологического процесса, выявления вторичных очагов в головном мозге и других внутренних органах.
  5. Ангиографического исследования. Помогает выявить инсулиному, отличающуюся усиленным кровоснабжением. Выполняется после внутриартериальной стимуляции железы глюконатом кальция.
УЗИ поджелудочной помогает обнаружить опухоль, определить ее локализацию и размеры

УЗИ поджелудочной помогает обнаружить опухоль, определить ее локализацию и размеры.

Лабораторные анализы

Для изучения гормонального профиля организма врачи назначают анализ мочи на серотонин и 5-ГИУК. При инсулиноме информативно исследование крови на инсулин, глюкозу, проинсулин и С-пептид. При глюкагономе определяют уровень гликогена, при випоме — вазоактивного интестинального гормона, при гастриноме — гастрина.

5Принципы терапии

Чаще всего для лечения НЭО используют хирургические вмешательства:

  1. Иссечение новообразования в пределах здоровых тканей. Применяется при доброкачественных опухолях.
  2. Резекцию поджелудочной. Назначается при наличии доброкачественных образований крупных размеров. Удаляется тело или хвост железы, функции органа частично сохраняются.
  3. Панкреатэктомию. Радикальное хирургическое вмешательство применяется при подозрении на злокачественный характер новообразования. После операции назначается пожизненная гормональная терапия.

При множественном характере опухолей или наличии трудностей при определении их локализации проведение хирургического вмешательства становится невозможным.

Снизить интенсивность симптомов помогает консервативная терапия, основывающаяся на применении Октреотида или других препаратов соматостатина.

При наличии метастазов назначают облучение и химиотерапию. На стадии клинических испытаний находится иммунотерапия, эффективная даже на поздних стадиях рака.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы Часть1
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы Часть2
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы Часть3

Здоровое питание

При опухолевых заболеваниях поджелудочной соблюдают щадящую диету, подразумевающую отказ:

  • от острых и кислых блюд;
  • от жирной и жареной пищи;
  • от алкоголя;
  • от крепкого чая и кофе;
  • от кондитерских изделий и шоколада;
  • от острых овощей;
  • от копченостей;
  • от маринованных и соленых овощей;
  • от грибов.

Допускаются к употреблению нежирные сорта мяса и рыбы, сваренные на воде каши, кисломолочные продукты, овощи и фрукты с нейтральным вкусом.

6Прогноз для выздоровления

Прогноз зависит от характера и размеров опухоли. При злокачественных формах НЭО 5 лет с момента постановки диагноза проживает не более половины заболевших. При развитии осложнений этот показатель снижается до 30%. Средняя 5-летняя выживаемость при гастриноме, не имеющей метастазов, составляет 51%. Крайне неблагоприятный прогноз имеет глюкагонома, из-за редкого ее диагностирования среднюю 5-летнюю выживаемость определить не удалось. При доброкачественных новообразованиях операция помогает добиться полного выздоровления.